اپیدرمولیسیس بولوسا، گروهی از بیماری های نادر است که باعث آسیب پذیر شدن پوست و ایجاد تاول می شوند. ممکن است تاول ها در واکنش به جراحات جزئی، حتی از گرما، مالیدن و یا خراش، ظاهر شوند.
وراثت مغلوب اتوزومال به این معنی است که هر دو کپی ژن در هر سلول جهش (یک کپی از هر والد) دارند.
با به وجود آمدن تاول‌ها در دهان غذا خوردن مشکل میشود و در نتیجه کم خونی و سوء تغذیه را در فرد به وجود می‌آورد.
مصاحبه با : دکتر غلامرضا زمانی (متخصص جراحی و لاپاروسکوپی)
با برخی از فرم های شدید این مشکل، باند پیچی روزانه به جلوگیری از پوسیدگی و همجوشی انگشتان دست و پا کمک می کند. باند پیچی های خاص و مواد خاصی برای این درمان مفید هستند.
افرادی که مادرزادی به این بیماری مبتلا هستند از بدو تولد و در دوران نوزادی دچار این مشکل می‌شوند. آنان همچنین دچار حساسیت غذایی نیز می‌شوند.
این امکان وجود دارد که به عمل جراحی نیاز باشد. انتخاب‌هایی که اغلب برای این وضعیت می‌تواند باشد، شامل موارد زیر می‌باشند:
یک نمونه کوچک از خون گرفته می شود و برای آنالیز به آزمایشگاه ارسال می شود.
نشانه‌های عفونت همچون گرم شدن پوست، قرمزی، احساس درد در پوست، وجود تورم، چرک یا بوی بد که از زخم‌های روی پوست ناشی می‌گردد و نیز تب و لرز.
خوراندن شکر زیاد به کودک مانند آب میوه های رقیق نشده که موجب افزایش گاز روده کودک و دل درد میشود.
این سریال، علاوه بر طنز فوق‌العاده و جذابیتی که دارد، به خوبی می‌تواند اهمیت اتفاقات کوچک و تئوری اثر پروانه‌ای را به ما نشان دهد.
مرگ: نوزادانی که دارای فرم شدید بیماری پروانه‌ای هستند، در معرض خطر ابتلا به عفونت‌ها و از دست دادن مایعات بدن به دلیل گسترش تاول‌ها هستند و سایر نوزادانی که زنده می‌مانند، به دلیل ایجاد تاول در خوردن و تنفس دچار اختلال می‌شوند و بسیاری از این نوزادان در دوران کودکی میمیرند.
چنانچه نوزاد شیرخواری که هنوز غذای جامد نمی‌خورد، دچار یبوست شد، دادن آب بیشتر بین نوبت‌های شیردهی اولین روش great site درمان یبوست است. اگر نوزاد از شیر خشک تغذیه می‌کند، شیر را باید طبق دستور نوشته شده روی قوطی به نوزاد داد و آن را رقیق نکرد.
درمان‌هایی مانند داروهای ضد مالاریا، پماد برای تاول ترکیده و استروئیدها به درمان بثورات پروانه ای کمک می‌کند.